患者女，53岁。左上腹部疼痛不适6个月，于1998年5月27日入院。数月前曾有上腹部被击伤。B超示脾包膜下出血，全身检查未发现异常。本次B超检查提示左上腹腹膜后囊性肿块。剖腹探查发现肝左叶有一儿头样大小肿块，表面布满怒张血管，疑为肝血管瘤，行肝左叶切除术。
病理检查：手术切除的肝左叶中央区有一巨形肿块，大小13 cm×11 cm×6 cm;暗红色，表面平滑结节状，可见较多曲张血管。切面呈红黄色粗结节(大小0.5 cm～2.0 cm)。肿块的中央区坏死、出血明显，形成不规则囊腔。肿块周边区与肝组织分界隐约可以辩认。
残余肝组织内未见转移瘤结节或肝硬化现象。光镜观察：瘤组织主要由胚胎性肝上皮样瘤细胞组成，其中较大的瘤细胞为多边形，胞质丰富，红染细颗粒状，偶见含有脂性空泡，未见胆色素颗粒。细胞核大，异型性明显，核分裂象易见。
瘤细胞呈多层梁索状或巢状排列，其间有薄层结缔组织和血窦样扩张的小血管相隔，管壁腔面有扁平形内皮细胞被覆，似胚胎肝组织，较小的圆形未分化型瘤细胞松散，呈片状分布，偶见腺泡状或假菊形团排列。细胞小，胞质稀少，嗜碱性;核圆形，深染，似裸核。
在小圆形(未分化)瘤细胞与胚胎肝样瘤细胞之间，可见两者移行现象。此外，在瘤结节之间的间质结缔组织区内，偶见骨样结构。未见原始性结缔组织或其他恶性间叶组织成分。 采用ABC法，对瘤组织进行免疫组织化学染色观察。结果：瘤组织上皮膜抗原阳性(++);细胞角蛋白、a-抗胰蛋白酶阳性(+);白细胞共同抗原、甲胎蛋白、波形蛋白、S-100、a-平滑肌肌动蛋白阴性。
病理诊断：成人上皮型肝母细胞瘤
讨论：肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是由具有多向性分化的肝母细胞和原始间叶细胞组成的一种胚胎性恶性肝脏肿瘤，多见于3岁儿童，近40年来陆续有成人病例报道，至今不足30例[1，2]。 瘤组织仅由单一性的不同分化程度的上皮性瘤细胞组成者，称为单纯型HB，多见于儿童。上皮和间质两种细胞成分均有者称为混合型HB，成人HB多属此型。
本例为成年患者，组织结构符合成人上皮型肝母细胞瘤的特征。这也是与成人原发肝细胞癌鉴别的病理形态学依据。关于该病的病因所知甚少。Parada等[3]从细胞遗传变异方面，提出成人HB与儿童HB可能有着不同的病因和发病机制。关于HB的组织发生，仍存在着争论。
本例瘤组织内出现的小圆形瘤细胞，胞质稀少，嗜碱性，表达EMA抗原，并与胚胎肝型或胎儿肝型瘤细胞相移行现象，支持HB起源于未分化小圆形细胞的论点。
肝母细胞瘤简介
疾病名称：肝母细胞瘤所属部位：腹部就诊科室：肝胆外科症状体征：临床症状无特异性，常有食欲不振，厌食，体重减轻或不增加，上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见，腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状。
什么是肝母细胞瘤
肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，且在还是胚胎的时候就已经被携带，它是一种多风化式的恶性胚胎性肿瘤。肝母细胞瘤是胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分这三部分组成。专家分析肝母细胞瘤的形成原因是跟你与胚胎结缔组织的发育不正常有关，它是一种肝脏胚胎原基细胞发生的恶变的肿瘤。肝母细胞瘤可能在胚胎的时候就已经发生了，而子宫是重要的孕育环境。
肝母细胞瘤有的在母体内几个月就已经形成，有的则是到成年以后才病发成恶性肿瘤。肝母细胞瘤的主要症状是患者食欲不佳、逐渐消瘦及体重减轻、腹部膨隆，但是发现极少的患者有黄疸。
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