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“肝豆核变性”是什么疾病

2016-05-09 来源:网络
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摘要: 肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。

  肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。虽然这种疾病在中国比较少见,但是近年来,随着环境污染的加剧,加大了遗传的几率。

  这种疾病由于体内铜含量过多,无法排谢而导致的。由于有些地区空气、水、土壤中的铜污染比较严重,被摄入后,无法及时排出,在体内日积月累,到了一定的量有可能引发肝豆核变性疾病!

“肝豆核变性”是什么疾病.jpg

  日常生活小细节警惕肝豆状核变性

  当你或者家人在日常生活中出现以下小异样时,有必要提高警惕:

  1、肌肉容易僵硬,且会有轻微的颤拦

  2、面部不自主的扭动,四肢则运动不规则,经常舞动四肢

  3、有意识但不清、言语错乱,讲话不清,同时伴有轻微的挨肩颤抖等症状

  4、骨关节变僵硬,容易控制论摔倒,四肢近端肌肉无力、肌萎缩

  “肝豆核变性”一般少年时发病,并且易于其他肝病混淆

  1、 通常约5~10岁发病由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆状核变性。

  多表现为:全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡。

  2、有些患者在5~10岁之间,有以下的症状:出现过黄疸、短期谷丙转氨酶增高或轻度腹水,但不久迅速恢复。

  数年后当神经症状出现时,肝脏有可能轻度肿大,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。

  3、少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。

  随着时间的增长,消化系统会日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。

  神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。

  4、部分青少年患者可表现缓慢的脾脏肿大,并引致贫血、白细胞、)血小板减少等脾功能亢进的症状。

  如何预防肝豆状核变性?

  首先要调整自己的饮食,少摄入含铜量高的食物,比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物,不宜食,可以多食含锌量高的食物,平时也可以补点含锌的片剂!

  其次,父母应避免近亲结婚,有家族中有得过此病的人群,最好每年到医院做相关的检查,早发现,早治疗。另外,在准备生育前最好能进行检测,预防该疾病的遗传。


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